Nietypowe odmiany kliniczne czerniaka złośliwego

Zadowalające wyniki leczenia czerniaka złośliwego wciąż zależą od wczesnego rozpoznania. Niezależnie od umiejscowienia o rokowaniu decyduje głównie głębokość nacieku. W większości przypadków czerniak powstaje w okolicach wystawionych na działanie promieni słonecznych,. Do miejsc takich należą błona śluzowa jamy ustnej, narządy płciowe, okolica odbytu, miejsca pod paznokciami i na podeszwowej powierzchni stóp oraz na owłosionej skórze głowy i na dłoniach. Wobec różnorodności lokalizacji tylko dokładne badanie skóry i błon śluzowych umożliwia wczesne rozpoznanie. Zmiana barwnikowa w tych nietypowych miejscach powinna skłaniać do pobrania wycinka próbnego (biopsji) lub jej całkowitego usunięcia. Artykuł ten ma na celu pokazanie innych lokalizacji czerniaka niż te, które uznaje się za typowe, oraz zilustrowanie różnorodności jego odmian klinicznych.

Wydaje się, że te zmiany mają charakter odczynowy, ponieważ mogą się pojawiać nacieki barwnika komórek dendrytycznych w górnej warstwie nabłonka, sugerujących rozrost melanocytów, budowa histologiczna plamy barwnikowej może przypominać czerniaka. Stwierdzano też obecność licznych melanofagów w blaszce właściwej. Czerniaka można jednak wykluczyć na podstawie braku komórek barwnikowych w głębszych warstwach komórek nabłonka. Komórki dendrytyczne wykazują wtedy dodatni odczyn immunohistochemiczny na obecność białka S-100, którego może nie być tylko w prekursorach tych komórek. Większość badaczy uważa, że jest to reakcja odczynowo-zapalna, co potwierdza samoistne ustępowanie zmian bądź ich zanikanie po usunięciu drażniących elementów uzębienia lub protez zębowych. Plama barwnikowa w obrębie czerwieni wargowej (fot. 2) może budzić podejrzenie czerniaka. Najczęściej występuje na wardze dolnej u młodych osób; jest płaska, o barwie brązowej lub czarnej. Histologicznie jest to łagodna zmiana typu lentigo charakteryzująca się nadmierną pigmentacją komórek warstwy podstawowej nabłonka i jego akantozą (lub rozrostem akantotycznym).

Zarówno plamy barwnikowe czerwieni wargowej, jak i błony śluzowej jamy ustnej można obserwować, zwracając uwagę na ewentualną progresję lub zanikanie.

Czerniak złośliwy błony śluzowej jamy ustnej

Pierwotne czerniaki złośliwe w obrębie jamy ustnej występują rzadko, stanowią 1-2% wszystkich przypadków czerniaka. Nowotwór ten występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, z jednakową częstością u różnych ras. Lokalizacja ta w około 90% dotyczy osób po 40. roku życia; nie opisano przypadków u dzieci i młodzieży. W 50% przypadków czerniak jamy ustnej lokalizuje się na podniebieniu twardym, w 26% - na dziąsłach a w 8% - na podniebieniu miękkim (fot. 3). W początkowym okresie rozwoju czerniak typowo przedstawia się jako niebolesna zmiana barwnikowa, często lekceważona lub nie zauważana przez pacjentów. W miarę postępu choroby tworzy się grudka lub guzek. Niektóre z nich są owrzodziałe, inne "zabarwiają" otaczającą błonę śluzową; postaci bezbarwne są rzadkie.

Rokowanie w przypadku czerniaka błony śluzowej jamy ustnej jest bardzo złe - odsetek 5-letnich przeżyć wynosi zaledwie 5%. To złe rokowanie wiąże się z wieloma czynnikami, takimi jak fakt, że w tej lokalizacji rzadko się podejrzewa czerniaka, co opóźnia rozpoznanie i leczenie, które jest technicznie trudne. W chwili ustalenia rozpoznania u połowy chorych są obecne przerzuty w okolicznych węzłach chłonnych, a u 20% - przerzuty odległe. W tym kontekście chirurgiczne usunięcie wszystkich zmian barwnikowych w obrębie błony śluzowej jamy ustnej wydaje się być postępowaniem godnym polecenia.

Czerniak złośliwy sromu i pochwy

Pierwotny czerniak sromu stanowi 3-5% wszystkich czerniaków u kobiet. Najczęściej występuje w obrębie warg sromowych większych. Czerniak pochwy jest rzadszy, ale wiąże się z gorszym rokowaniem. Większość chorych to osoby po 50. roku życia. W czasie pierwszego badania stwierdza się zaawansowane stadium nowotworu. W 1/3 przypadków pierwszym objawem jest guz w obrębie pochwy, 1/4 chorych zgłasza się z powodu krwawienia. U 1/4 pacjentek w czasie pierwszego badania stwierdza się przerzuty w węzłach chłonnych pachwinowych. Rokowanie jest złe - tylko 40% chorych przeżywa 5 lat.

Czerniak złośliwy męskich narządów płciowych

Czerniak złośliwy męskich narządów płciowych występuje bardzo rzadko - jeszcze rzadziej niż czerniak pochwy. Najczęściej jest on zlokalizowany w obrębie żołędzi lub cewki moczowej. Chorzy mają zwykle ponad 50 lat i - podobnie jak kobiety z czerniakiem sromu lub pochwy - zgłaszają się w zaawansowanym stadium rozwoju nowotworu. U połowy z nich obecne są przerzuty w węzłach chłonnych pachwinowych. Rokowanie jest złe - 5 lat przeżywa 30% chorych.

Czerniak złośliwy okolicy odbytu i odbytnicy

Czerniak złośliwy okolicy odbytu i odbytnicy występuje rzadko, stanowiąc 1% wszystkich zmian złośliwych tej okolicy i mniej niż 1% wszystkich czerniaków. Podobnie jak w przypadku czerniaka narządów płciowych, większość chorych ma ponad 50 lat. Nowotwór rozpoznaje się zwykle w zaawansowanym stadium, a w 50% przypadków są już obecne przerzuty. Rokowanie jest złe - odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 10.

Czerniak złośliwy łożyska paznokcia

Czerniak złośliwy łożyska paznokcia stanowi 1-3% wszystkich czerniaków. U kobiet występuje częściej niż u mężczyzn. Szczyt występowania przypada między 60. a 70. rokiem życia. Najczęściej lokalizuje się na paluchu i kciuku. Nowotwór zostaje rozpoznany średnio po 3 latach od pojawienia się.

Czerniak złośliwy okolicy podeszwowej

Okolica podeszwowa to częsta lokalizacja czerniaka u ludzi rasy innej niż biała. Najwięcej przypadków odnotowuje się wśród osób po 50. roku życia. Zmiany barwnikowe o średnicy 9 mm i większej na powierzchni podeszwowej stopy są bardziej podejrzane.

Czerniak złośliwy powieki

Czerniak powieki pierwszy raz został opisany w 1968 roku. Do tej pory opisano blisko 40 przypadków. Średnia wieku chorych wynosi 53 lata. Czerniak złośliwy o tym umiejscowieniu występuje jednakowo często u obu płci. Przeciętna głębokość nacieku wynosiła 1,91 mm. Zajęcie brzegu powieki wiąże się ze złym rokowaniem.

Czerniak złośliwy desmoplastyczny

Czerniak złośliwy desmoplastyczny po raz pierwszy opisano w 1971 roku. Najczęściej rozwija się on w wyniku progresji powierzchownych ukrwionych zmian, takich jak lentigo maligna. W głębi nacieku jest amelanotyczny, wrzecionowato-komórkowy (lentigo melanoma = melanosis preblastomatosa Hutchinsona - jedna z 2 głównych postaci melanoma in situ, druga postać to superficial spreading melanoma in situ [pagetoid type]; niektórzy wyróżniają także postać melanoma in situ na dłoniach, podeszwach i podpaznokciowo, nazywaną acral lentiginous melanoma in situ). Zwykle ta rzadka postać czerniaka lokalizuje się na skórze głowy lub szyi wystawionej na działanie promieni słonecznych. Odmiany neurotropowe cechują się większą agresywnością rozwoju. Częste są wznowy miejscowe, ponieważ doszczętne leczenie operacyjne jest technicznie trudne.

Czerniak złośliwy amelanotyczny

Amelanotyczna postać czerniaka stanowi mniej niż 2% wszystkich przypadków czerniaka złośliwego. Chociaż postaci pozbawione barwnika są najczęściej guzami przerzutowymi, to również pierwotna zmiana może mieć słabą pigmentację lub występować bez pigmentu.

Rzadką odmianą tego nowotworu jest amelanotyczne lentigo maligna, które może przypominać przedinwazyjną postać raka płaskonabłonkowego (choroba Bowena) lub wyprysk. Czerniak złośliwy polipowaty Czerniak złośliwy polipowaty jest odmianą czerniaka guzowatego. Rosnąc, guz ten może przybierać postać grzybiastą. Charakterystyczne dla tej postaci są wczesne przerzuty do węzłów chłonnych. Nowotwór ten występuje u młodych ludzi, szczyt zachorowalności przypada na wiek: 20-39 lat. Odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 32-42%.

W ostatnich latach u ludzi rasy białej - także w Polsce - odnotowuje się wzrost zachorowań na czerniaka złośliwego skóry, który wiąże się ze zwiększoną ekspozycją populacji na promienie słoneczne. Nie tłumaczy to jednak zupełnie możliwości rozwoju czerniaka w miejscach osłoniętych od promieni słonecznych (np. w błonie śluzowej jamy ustnej, sromu oraz w anodermie). Czerniak należy do nowotworów, które zaskakują klinicystów nietypową lokalizacją tak ogniska pierwotnego, jak i przerzutów, a patologom nastręczają trudności diagnostycznych ze względu na możliwość podobieństwa morfologicznego do większości nowotworów. Najczęściej czerniaki zlokalizowane są na skórze tułowia (u mężczyzn) i na kończynach dolnych (u kobiet). 88% chorych w chwili rozpoznania nie ma przerzutów ani regionalnych, ani odległych. Czerniak należy do wyjątków wśród nowotworów również ze względu na rowanie, które wyraźnie zależy od lokalizacji ogniska pierwotnego i głębokości (grubości) nacieku nowotworowego. Czerniaki leczy się wyłącznie operacyjnie. Konieczne jest szerokie wycięcie ogniska pierwotnego. Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych usuwa się przez blokowe wycięcie układu chłonnego. Kontrowersje budzi szerokość marginesu chirurgicznego (obecnie coraz częściej za wystarczający przyjmuje się 1-cm margines zdrowych tkanek) oraz postępowanie z niepodejrzanymi klinicznie węzłami chłonnymi. Mimo że odsetek przerzutów w węzłach regionalnych wzrasta wraz z głębokością naciekania przez guz pierwotny, obecnie odstępuje się od tzw. elektywnych limfadenektomii. Ze względu na chimeryczny przebieg czerniaka co kilka lat pojawiają się entuzjastyczne doniesienia o nowych metodach leczenia lokoregionalnego lub systemowego (immunomodulacja, chemioterapia), jednak nie wytrzymują one próby czasu i nadal nie ma przekonujących dowodów na ich skuteczność. Z tych samych względów kryteria wyleczeń 5- i 10-letnich w odniesieniu do czerniaka należy traktować z wyjątkową ostrożnością. Najczęstszym niepowodzeniem miejscowego wycięcia czerniaka jest nawrót lokalny z nie wyciętego ogniska satelitarnego, niewidocznego makroskopowo (wąski margines). 52% pierwszych niepowodzeń to zajęcie regionalnych węzłów chłonnych, 8% to przerzuty in transit, a w 23% przypadków ujawniają się przerzuty odległe. Ciekawe jest to, że długość przeżycia od rozpoznania przerzutu nie zależała ani od grubości guza pierwotnego, ani od długości okresu bezobjawowego po wycięciu guza pierwotnego. W przypadkach nawrotu miejscowego, przerzutów in transit czy przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych - przeżycie było podobne. Tylko przerzuty odległe wiązały się z wyraźnie gorszym przeżyciem. Czerniaki błon śluzowych (jama ustna, srom) i odbytu rokują źle, dlatego tak istotne staje się podkreślone w komentowanym artykule wczesne rozpoznanie i radykalne leczenie chirurgiczne. W przypadku lokalizacji w odbycie czy odbytnicy poleca się raczej amputację brzuszno-kroczową niż miejscowe wycięcie.

Piśmiennictwo:

(1) Mansfield P.F., Lee J.E., Balch C.M.: Cutaneous melanoma: current practice and surgical controversies. Curr. Probl. Surg.,

(2) Law M.M., Wong J.H.: Evaluation of the prognostic significance of the site of origin of cutaneous melanoma. Am. Surg.,

(3) Spann C.R., Owen L.G., Hodge S.J.: The labial melanotic macule. Arch. Dermatol.,

(4) Chaudhry A.P., Hampel A., Gorlin R.J.: Primary malignant melanoma of the oral cavity. Cancer, 1958;

(5) Chimenti S., Calvieri S., Ribuffo M.: Malignant melanoma of the oral cavity. J. Dermatol. Surg. Oncol., 1981;

(6) Saida T., Yoshida N., Ikegawa S., Ishihara K., Nakajima T.: Clinical guideness for the early detection of plantar malignant melanoma. J. Am. Acad. Dermatol., 1990;

(7) Tahery D.P., Goldberg R., Moy R.L.: Malignant melanoma of the eyelid: a report of eight cases and a review of the literature. J. Am. Acad. Dermatol.,

(8) Jain S., Allen P.W.: Desmoplastic malignant melanoma and its variants: a study of 45 cases. Am. J. Surg. Pathol.

Biofizyka

Articles: Wachowska06 (last edited 2011-02-15 23:03:51 by localhost)